第268章 257罕见的异位ACTH综合征
第268章 257.罕见的异位ACTH综合征
“没事的,主任跳着走路比拄着拐杖都快。”张正说道。
周主任瞪了他一眼,然后就开始打电话,“喂,赵科长吗?我们科室要申请一个新项目!”
“什么项目?”那边的赵科长慢悠悠的问道,“你们科室今年的项目计划不都已经报过了吗?”
“那是之前的,这是个新的。”周主任说话速度很快,“我跟你简单说一下,你.”
“还是弄个书面报告吧。”赵科长打断了他的话,“简单的描述一下,如果可以的话我下午就给伱批了。”
挂完电话周主任一点小不高兴,“什么啊!这么好的项目竟然还要等下午!不是应该立马就批了吗?”
众人
“老周以前得脊髓灰质炎的时候肯定是伤到脑袋了。”皮肤科郭主任说道。
张正下意识的点了点头,又赶紧摇头,李友良也觉得可能性很大。
“不用急,这个事情也不是一两天的事。”高风出声道,“整合程序,录入患者信息,多方面协调人员.”
“这些东西说起来简单,做起来还是挺麻烦的。”
“也是,是我太着急了。”周主任拍了拍自己的脑袋,“我们变态反应科很久没有遇到过这么好的项目了,我真是有点小激动。”
“而且,我觉得你说的这套系统不只是可以用在HAE患者身上,其他的一些容易出现急性加重的慢性病也可以涵盖进去.”
几人在科室谈了一会,都感觉收获良多,下午3点多的时候高风和李友良又来到了罕见病联合门诊。
内分泌科的樊主任正在那跟学生讲东西呢,看到他来立马站了起来。
“樊主任,上午那几个病人呢?”
“都看过了,他们都是一些慢性病,不属于罕见病的范畴。”樊主任摇了摇头,“但都认为自己得了大病,非要过来凑热闹。”
他给几人做了做检查,开了点药劝他们回去了。
有一个老太太平时放屁多,非说自己得了癌症,胃肠镜都做了4-5回了还是不放心,拉着樊主任谈了半个小时,给他整的心力憔悴的。
“哈哈哈,哪里都有这样的病人。”高风笑了,一些人纯粹就是闲的,特别是一些老年人,退休后无事可做,整天瞎琢磨自己的身体.
两人正说着话呢,漂亮的导诊小护士领了一个病人过来了。
患者女,53岁,因“头痛伴头晕2年,加重1周”前来就诊。
“你这个头痛是怎么痛?胀痛还是刺痛?”樊主任问道。
“一睡觉就痛,睁开眼还是痛。”患者说道。
“那是胀痛还刺痛?”
“晕的厉害,我走路都轻飘飘的,真的是受不了啊!”患者说道。
“晕的时候看东西转不转?”樊主任深吸了一口气问道。
“都晕2年了,大夫,你知道我是怎么过来的不?”患者眼睛中泛出了泪花。
樊主任的学生看不下去了,“唉,你这个阿姨是怎么回事?不要答非所问!问什么你答什么好吧!”
“对待病人不要急。”樊主任示意学生态度温柔一点,“家属,你是她什么人?”
“我是她儿子。”一旁的男家属赶紧回答道。
“有没有带你妈妈去看过脑子?”樊主任问道,“她这个情况好像有点”
“看了,神经内科和精神科大夫都看了,说不是精神病。”患者赶紧拿病历,“她平时也不这样,一进医院就絮絮叨叨的。”
“不是精神病就好!”樊主任松了一口气,“那咱们继续。”
费了半天的劲,总算是大概搞清楚了这个患者的情况,高风坐在一旁都急的不行。
患者2年前无明显诱因出现头痛、头晕,无呕吐、黑朦,查血压高达“180/100 mmHg,”予苯磺酸氨氯地平(5 mg/d)、盐酸贝那普利(10 mg/d)、酒石酸美托洛尔(50 mg/d)药物治疗,血压控制不佳,未重视;
8月前就诊京城某医院查血钾3.12 mmol/L,头颅增强MRI提示蝶窦内良性占位,具体诊治不详;1周前头痛、头晕症状较前加重,伴脚踩棉花感,伴胸闷、气促、乏力,测血压达“180/100 mmHg”。病来精神、饮食、睡眠差,二便无异常,体重增加5kg。
“3月前因搬箱子的时候不知道怎么回事,把胸椎搞骨折了。“患者儿子补充道。
“一个月前,走路没注意掉坑里了,肋骨断了2根,这刚出院。”
还挺多灾多难的,一旁的李友良心想。
“血压现在控制的怎么样?”樊主任问道。
“吃着降压药的时候会好点,早上高压一般都是160,低压正常。”
“吃着降压药还这么高?”樊主任很是好奇,患者应用了3种降压药,血压竟然还没控制住,这血压是要上天啊!
“不吃更高。”患者儿子苦笑了一下,“我爸是低血压,她是高血压,两个人天天都吵吵着头晕,搞得我头大。”
高风注意到患者明显超重,满月脸、水牛背、向心性肥胖、面部多毛,经验丰富的樊主任自然不可能忽略这些体征。
“库欣综合征?”
“对对!”患者儿子说道,“那边的大夫也是这么说的,我这有病历。”
库欣综合征是指一组因下丘脑-垂体-肾上腺轴调控失常,肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而引起的一种临床综合征。
典型临床表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹、高血压、低血钾、糖代谢异常、肌无力、骨质疏松等。
患者在外院做了相关检查,皮质醇(COR)节律紊乱,2次尿游离COR水平明显升高、1mg过夜地塞米松抑制试验不被抑制。
毫无疑问,库欣综合征(CS)实锤了。
“高教授,你看她这个大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)的结果显示,血清COR水平抑制率<50%(伴有低钾血症),这提示什么?”樊主任问道。
“应该是异位ACTH综合征。”
“对!”毕竟是自己的专业,樊主任身上散发着一股从容的自信,“肯定要找到病变部位再切除才行,要不然血压肯定控制不住!”
异位ACTH综合征是由非垂体肿瘤引起的病变,相对罕见,主要位于肺部、胸腺、胰腺和甲状腺。
几人仔细翻了翻病历和检查资料,却大惑不解,患者的肺部、胸腺、胰腺和甲状腺均没有发现病变。
<div class="contentadv"> “不科学啊!”樊主任捏了捏自己的下巴,“一般都是在这几个部位。”
“头颅磁共振报告上也没有写什么有价值的东西,真是奇了怪了。”
“那边的大夫也是这么说的。”患者的儿子一脸的发愁,“说让来这边看看。”
高风来了兴趣,他拿起了患者的片子看了起来。
“樊主任,你看这块是不是有点问题啊?”高等级的阅片技能总会有些收获,高风对此习以为常。
“什么?”樊主任把头伸了过来,他看病历看的眼花。
“这块好像比正常的组织大了一点。”高风指着患者的头颅磁共振说道,“感觉像是水肿了起来。”
“有吗?”樊主任拿着片子看了半天,说实在的他还真没看出来。
“这个.”
“不行让患者做个增强看一下吧。”高风提议道。
“嗯,是可以做一个看看。”高风上午的表现为他在樊主任心中加了不少印象分,这会儿对于他的提议及时表达了赞同。
家属很是配合,很快便带着病人去影像科了。
“今天估计是做不上了吧?”李友良出声道,“我听说这边的磁共振除了急诊,一般都要预约到2天以后。”
“能做上,咱们罕见病联合门诊开的单子有优先权。”樊主任笑道,“罕见病嘛,诊治的时候就得争分夺秒。”
果不其然,半个小时后家属就带着病人拿着片子回来了。
“效率很高啊!”
增强MR扫描显示枕骨斜坡处有一软组织肿块,信号异常。T1WI呈等信号,T2WI呈等或轻度高信号,面积为30mm×46mm。病变区向前方延伸,完全填满整个碟窦,靠近右侧颈内动脉。
双侧海绵窦未观察到明显的浸润、液化和坏死现象。垂体形态正常,上下径为3.14mm,垂体位于中心位置。
“考虑为枕骨斜坡占位性病变,伴低度恶性肿瘤倾向和脊索瘤可能.“樊主任读完报告内心有些异样,这个高教授怎么看起来什么都懂的样子?
搞得他这会儿压力很大。
“高教授,您看这个。”他把手中的报告单递给高风。
“这个东西会是异位ACTH垂体腺瘤吗?”高风问道,“樊主任,下一步该怎么办呢?直接切除吗?”
听到高风这么问,樊主任内心终于松了一口气,他真怕高风什么都知道。
“可以行双侧岩下窦静脉采血(IPSS)+去氨加压素兴奋试验,并用泌乳素校正的方法来分析结果,这样能进一步定位肿瘤。”樊主任说道。
去氨加压素兴奋试验高风知道,但岩下窦静脉采血他还是第一次听说,读研在内分泌科轮转的时候好像没遇到过这样的病人。
“等明天出结果吧。”樊主任很是兴奋,“我觉得咱们应该是找到正确的地方了。”
高风提出了告辞,那边熊华信还等他一起去吃晚饭呢。
“没必要,我中午已经跟着别人吃了一顿了。”高风说道。
“那能一样吗?别人请的又不是我请的。”熊华信带他来到了一家看着就高大上的饭庄,“人家这可是集宫廷菜、鲁菜和清真三大菜系精华于一体的百年中华老字号,位置很难约的。”
稍微有点名气的都难约,你们这边有钱人太多了。”李友良笑道,“上次我们去吃烤鸭也排了很长时间的队。”
虽说人爆满,但上菜速度还是可以的,这边最有名的三道菜分别是爆三样、漕溜三白和响油鳝糊。
高风觉得最好吃的是漕溜三白,这道菜是山东地区特色传统名菜之一,外观看着洁白素雅,质地软嫩清淡,糟香扑鼻,香味迥异。
此菜以烹调方法和原料颜色命名,因鸡脯肉、桂鱼片、冬笋,三片均色白,故名。
“比葛记焖饼好吃。”李友良含糊不清的说道。
“那是因为你吃太多了。”熊华信笑道,“我刚去你们那边的时候,觉得葛记焖饼特别合口味,现在也有点无感了。”
三人聊了一会儿,顺带着还喝了一点酒。
“唉,我以后的处境也不是很妙啊。”熊华信突然叹了口气。
高风和李友良对视了一眼,“熊老师,你不是挺受鲍院士器重的吗?”李友良好奇的问道。
“那是之前,以后恐怕就不是了。”熊华信有一点惆怅,“师哥评上长江学者了,我老师现在准备把他当接班人重点培养。”
“长江学者奖励计划”是中国国家重大人才工程的重要组成部分,与“青年英才开发计划”等共同构成中国国家高层次人才培养支持体系。
从2012年3月起,教育部启动实施了新的“长江学者奖励计划”。
熊华信的师哥目前被评上了青年学者,鲍院士觉得自己年纪也不小了,是时候找个接班人了,作为长江学者的弟子肯定是首选。
虽然熊华信一直是他最喜欢的学生,但多数情况下,为了派系以后的发展,最终能继承老师衣钵的弟子肯定是能力最强的那个。
要不然鲍院士一退,大家肯定就没有凝聚力了,这种情况不是他老人家愿意看到的。
作为一名科学院院士,鲍院士内心肯定也希望自己的弟子能达到自己这一步,长江学者虽然距离院士还很遥远,但最起码已经有了未来竞争的资格,万一以后运气爆棚做出点闪瞎人眼的成就呢。
熊华信目前还没有什么值得夸赞的成果,等他成长起来不知道又要等多久,而且充满了不确定性。鲍院士思前想后还是决定选择目前最有出息的弟子作为衣钵传人,准备以后把绝大部分资源都投入到对方身上。
“老师跟我谈过了。”熊华信叹了口气,“其实我也觉得他的决定是正确的,就是心里还是有点小小的失望。”
“有什么失望的啊!”李友良劝道,“有时候没必要在医院内死磕,出来说不定还有一番大作为呢。”
“我还是觉得呆在我老师身边好一点。”熊华信犹豫了一下说道,“等这边的项目结束后,我就回X和,后边的事再说吧。”
“其实我跟师哥关系也不错,我就是他一手带出来的.”
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